Wir berichten über eine erwachsene Patientin mit zunächst nicht diagnostizierter hereditärer Fructoseintoleranz (HFI), die zweimal innerhalb von 2 Jahren nach elektiven Operationen und mehrmaliger perioperativer Gabe von Fructose und Sorbit ein „Leber- und Nierenversagen unklarer Genese“ entwickelte und überlebte. Wir konnten später bei der Patientin und einem ihrer Brüder, bei beiden war seit ihrer frühesten Kindheit eine Obst- und Süßspeisenunverträglichkeit bekannt, durch einen Fructosetoleranztest die Diagnose einer HFI sichern. Zusätzlich wurden in der Literatur erwähnte Todesfälle nach parenteraler Gabe von Fructose und Sorbit ausgewertet. Während der Fructoseinfusion konnten bei beiden Geschwistern mit HFI folgende Stoffwechselveränderungen nachgewiesen werden: Hypoglycämie, verstärkter Anstieg der Blutfructosekonzentration, Hyperlactatämie und Hyperammoniakämie. Diese Stoffwechselveränderungen waren nach Beendigung der Fructoseinfusion reversibel. Die Literaturauswertung ergab, daß bei den Todesfällen nach parenteraler Fructoseapplikation bei allen erfaßten Patienten mit HFI eine Obst- bzw. Süßspeisenunverträglichkeit bekannt war und daß offenbar keine regelmäßigen Stoffwechselkontrollen durchgeführt wurden. Trotz eindeutiger Symptomatik wurde bei den in der Literatur erwähnten Todesfällen die Diagnose „HFI“ nicht gestellt und damit die Entscheidung zum Abbruch der Infusionstherapie mit Zuckeraustauschstoffen nicht getroffen.